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什么是雷諾斯綜合癥,哪兒有治療的呢

想知道哪有好的專科醫(yī)院能治療這種病: 問提問者：網(wǎng)友 | 2017-04-30

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什么是雷諾氏病雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發(fā)病，表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重，偶見于下肢。雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性，男、女發(fā)病比例約為1∶10。發(fā)病年齡多在20～30歲之間，絕少超過40歲。大多數(shù)見于寒冷的地區(qū)。好發(fā)寒冷季節(jié)。什么原因引起雷諾氏病雷諾綜合征的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發(fā)因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經(jīng)期加重，在妊娠期減輕，因此，有人認為本癥可能與性腺功能有關。雷諾氏病有什么癥狀病人常在受冷或情緒激動后，手指皮色突然變?yōu)樯n白，繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開始，以后擴展至整個手指，甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉為潮紅、皮膚轉暖、并感燒樣脹前，最后皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒，暖和肢體后，?？删徑獍l(fā)作。一般地，解除寒冷刺激后，皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15～30分鐘。少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段，或蒼白后即轉為潮紅，并無青紫。發(fā)作時橈動脈搏動不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外，無其他癥狀。發(fā)病一般見于手指，也可見于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱性為雷諾綜合征的另一重要特征。例如兩側小指和無名指常最先受累，繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側，以后轉為兩側。病程一般進展緩慢，少數(shù)病人進展較快，發(fā)作頻繁、癥狀嚴重、伴有指(趾)腫脹，每次發(fā)作持續(xù)1小時以上，環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發(fā)。嚴重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失，指(趾)端出現(xiàn)營養(yǎng)性改變，如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。雷諾氏病需要做哪些檢查（一）實驗室檢查提示全身結締組織疾病的抗核抗體，類風濕因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白，以及庫姆斯氏(Combs)試驗等，應作為常規(guī)檢查。（二）特殊檢查 1.冷激發(fā)試驗：手指受寒降溫后，采用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環(huán)恢復至正常所需的時間，作為估計指端循環(huán)情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗時，病人應安靜地坐在室內(nèi)(室溫26±2℃)30分鐘，用PPG描記指端循環(huán)波形后，將兩手浸入冰水中1分鐘，立即擦干，然后再每分鐘描記手指循環(huán)共5分鐘，正常人指端循環(huán)在0～2分鐘內(nèi)恢復到基線，可雷諾綜合征病人，指端循環(huán)恢復到正常所需時間要明顯延長(超過5分鐘)。正常人指端動脈波呈雙向形，即具有主峰波和重波。而雷諾綜合征病人動脈波呈單向形，波峰低鈍平坦，甚至消失(圖1～2)。此試驗方法，還可用于評估治療效果，倘若病人用藥后癥狀好轉，指端循環(huán)恢復時間將見縮短。 2.手指濕度恢復時間測定手指受冷降溫后，應用熱敏電阻探頭測定其恢復至正常溫度所需的時間，用來估計手指血流情況，則為雷諾征診斷提供客觀論據(jù)。95%正常人手指溫度在15分鐘內(nèi)恢復到基線，而絕大多數(shù)雷諾綜合征病人，手指溫度恢復到正常所需時間要超過20分鐘，該試驗還可用于估計治療效果。 3.手指動脈造影必要時，作上肢動脈造影，了解手指動脈情況，有助于確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質(zhì)性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法，而且比較復雜，因此，不宜作為常規(guī)檢查。在特殊檢查中，測定上肢神經(jīng)傳導速度，以發(fā)現(xiàn)可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助于發(fā)現(xiàn)類風濕性關節(jié)炎和手指鈣化癥。如何治療雷諾綜合征治療的最重要方面當是針對原發(fā)病治療。本病的對癥治療分為藥物療法、生物反饋和手術，依據(jù)病人具體情況加以選用。 1.藥物療法臨床上采用的藥物有下述幾種： ⑴普里斯科耳(Priscol)：又名妥拉蘇林，口服每次25～50mg，每日4～6次，飯后服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的，每次劑量可增至50～100mg。肌注、靜脈或動脈內(nèi)注射劑量每次25～50mg，每日2～4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、惡心、嘔吐和雞皮膚等副作用。 ⑵利血平(reserpine)：因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物?？诜┝肯嗖詈艽?。Kontos報告口服1mg/d，療程為1～3年，可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少；程度減輕。 ⑶硝苯吡啶(nifedipine)：硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑，它通過降低肌細胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結合能力，使動作電位形成和平滑肌收縮受阻，從而使血管擴張。口服20mg，每日3次，療程2周～3月，臨床研究表明可明顯改善中，重度雷諾綜合征的臨床癥狀。 ⑷胍乙啶(quanet-hidine)：具有類似利血平的作用，口服每次5～10mg，每日3次。也可與苯氧芐胺(phonoxy-benzamine)合用，每日劑量10～30mg。約80%的病人有效。 ⑸甲基多巴(methyl dopa)：每日劑量為1～2g，大多數(shù)病人可收到預防雷諾氏綜合征發(fā)作的效果。用藥時需注意血壓。近來，一些專家報道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素：前列腺素E1(PGE1)和前列環(huán)素(PGI2)都具有擴張血管和抑制血小板聚集的作用。對手指感染壞疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min，共72小時。輸注PGI1(7.5ng/kg/min，連續(xù)5小時)每周1次，共3次。療效一般持續(xù)6周。②康力龍(stanozol)：是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素，據(jù)報道能溶解沉積于指動脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度?？诜?mg，每日2次，共3月。此外，局部涂擦205硝酸甘油軟膏，每日4～6次，經(jīng)臨床使用能明顯減少雷諾征發(fā)作次數(shù)，麻木和疼痛顯著減輕。祖國醫(yī)學中藥、針炙等對本病的治療有一定價值。外科療法絕大多數(shù)(80～90%)雷諾綜合征病人，經(jīng)內(nèi)科治療后可使癥狀緩解或停止進展，僅少數(shù)病人經(jīng)足夠劑量和療程的藥物治療無效、病情惡化，癥狀嚴重影響工作和生物，或指端皮膚存在營養(yǎng)性改變者，可考慮施行交感神經(jīng)節(jié)切除，但手術前應進行血管舒縮反應測定，如果血管舒縮指數(shù)不足，則交感神經(jīng)節(jié)切除術就不能獲得預期的效果。據(jù)報道術后癥狀能改善者僅占40～60%，但癥狀緩解時間不長，往往術后2年癥狀復發(fā)；對伴有動脈閉塞性病變的患者療效的肯定；對伴有結締組織病的患者療效不佳。參考資料：全民健康網(wǎng): 回答者：網(wǎng)友

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